SKLERITIS

Skleritis2skleritis

DEFINISI

            Skleritis adalah gangguan granulomatosa kronik yang ditandai dengan infiltrasi selular, destruksi kolagen, dan remodelling vascular.

ETIOLOGI

Pada banyak kasus, kelainan pada skleritis diperantarai oleh proses imunologi yaitu terjadinya reaksi tipe IV (hipersensitivitas tipe lambat) dan tipe III (kompleks imun) dan disertai penyakit sistemik, adanya trauma, adanya infeksi dan idiopatik.

Penyebab terjadinya skleritis dapat berupa;

Penyakit Autoimun Spondilitis ankylosing, Artritis rheumatoid,

Poliartritis nodosa, Polikondritis berulang,

Granulomatosis Wegener, Lupus eritematosus

sistemik, Pioderma gangrenosum, Kolitis ulserativa,

Nefropati IgA, Artritis psoriatik

Penyakit Granulomatosa Tuberkulosis, Sifilis, Sarkoidosis, Lepra, Sindrom

Vogt-Koyanagi-Harada (jarang)

Gangguan metabolic Gout, Tirotoksikosis, Penyakit jantung rematik aktif
Infeksi Onkoserkiasis, Toksoplasmosis, Herpes Zoster,

Herpes Simpleks, Infeksi oleh

Pseudomonas,Aspergillus, Streptococcus,

Staphylococcus

Lain-lain Fisik (radiasi, luka bakar termal), Kimia (luka bakar

asam atau basa), Mekanis (cedera tembus),

Limfoma, Rosasea, Pasca ekstraksi katarak

Tidak diketahui

EPIDEMIOLOGI

Penyakit Skleritis merupakan suatu kelainan yang jarang dijumpai. Penyakit ini dominan menyerang wanita daripada pria dengan perbandingan 1,6 : 1. Insiden skleritis banyak terjadi pada usia 11 – 87 tahun, dengan usia rata-rata 52 tahun.

MANIFESTASI KLINIS

Pasien penderita Skleritis akan timbul gejala-gejala seperti;

  1. Rasa nyeri yang biasanya berat, konstan dan tumpul yang membuat pasien terbangun di malam hari
  2. Nyeri dapat menyebar kearah dahi, alis, rahang, dan sinus.
  3. Bola mata sering terasa nyeri
  4. Ketajaman pengelihatan biasanya sedikit berkurang
  5. Tekanan intraocular dapat sedikit meningkat
  6. Fotopobia
  7. Epifora (Mata berair) disertai sekret mukopurulen
  8. Bola mata yang berwarna ungu gelap akibat dilatasi pleksus vascular profunda di sclera dan episklera yang dapat berupa nodular, sektoral ataupun difus.

KLASIFIKASI

Skleritis diklasifikasikan menjadi;

  1. Skleritis Anterior

95% penyebab terjadinya Skleritis adalah Skleritis anterior. Skleritis anterior terdiri atas 3 bentuk, yaitu;

a. Difus

Bentuk ini dihubungkan dengan artritis rheumatoid, herpes zoster oftalmikus dan gout. Insidensi Skleritis anterior tipe difus sebesar 40%.

b. Nodular

Bentuk ini dihubungkan dengan herpes zoster oftalmikum. Insidensi terjadinya Skleritisanterior tipe nodular sebesar 45%.

c. Necrotizing

Bentuk ini lebih berat dan dihubungkan sebagai komplikasi sistemuk atau komplikasi ocular pada sebagia pasien. 29% pasien dengan Skleritisnekrotik meninggal dalam 5 tahun. Bentuk Skleritis nekrotik terbagi 2, yaitu;

  • Dengan inflamasi
  • Tanpa inflamasi (Scleromalacia perforans)
  1. Skleritis Posterior

Skleritis posterior biasanya bermanifestasi sebagai nyeri yang disertai dengan penurunan pengelihatan, dengan sedikit atau tanpa kemerahan. Pada kelainan ini dapat ditemukan vitritis ringan, edema caput nervi optici, ablation retinae serosa, atau lipatan koroid.

Inflamasi Skleritis posterior lebih lanjut dapat menyebabkan ruang Okuli anterior dangkal, proptosis, pergerakan ekstra ocular terbatas dan retraksi kelopak mata ke bawah.

  1. Episkleritis

a. Simple

Biasanya jinak, sering bilateral, reaksi inflamasi terjadi pada usia muda yang berpotensi mengalami rekuirensi.

Gejala klinis berupa rasa tidak nyaman pada mata, disertai berbagai derajat inflamasi dan fotopobia. Terdapat pelebaran pembuluh darah baik difus maupun segmental. Dominan menyerang wanita daripada pria pada usia 40 tahun ke atas.

b. Nodular

Mempunyai bentuk dan insidensi yang hampir sama denga tipe simple scleritis. Sekitar 30% penyebab Skleritis nodular dihubungkan dengan penyakit sistemik, 5% dihubungkan degan penyakit kolagen vascular seperti artritis rheumatoid, 7% dihubungkan dengan herpes zoster oftalmikus, dan 3% dihubungkan dengan gout.

PATOFISIOLOGI

Degradasi enzim dari serat kolagen dan invasi dari sel-sel radang meliputi sel T dan makrofag pada sklera memegang peranan penting terjadinya skleritis. Inflamasi dari sklera bisa berkembang menjadi iskemia dan nekrosis yang akan menyebabkan penipisan pada sklera dan perforasi dari bola mata.

Inflamasi yang mempengaruhi sklera berhubungan erat dengan penyakit imun sistemik dan penyakit kolagen pada vaskular. Disregulasi pada penyakit auto imun secara umum merupakan faktor predisposisi dari skleritis. Proses inflamasi bisa disebabkan oleh kompleks imun yang berhubungan dengan kerusakan vaskular (reaksi hipersensitivitas tipe III dan respon kronik granulomatous (reaksi hipersensitivitas tipe IV). Interaksi tersebut adalah bagian dari sistem imun aktif dimana dapat menyebabkan kerusakan sklera akibat deposisi kompleks imun pada pembuluh di episklera dan sklera yang menyebabkan perforasi kapiler dan venula post kapiler dan respon imun sel perantara.

DIAGNOSIS

Skleritis dapat ditegakkan diagnosisnya berdasarkan anamnesia, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang.

Pada anamnesis perlu ditanyakan;

  1. Keluhan utama pasien
  2. Perjalanan penyakit
  3. Riwayat penyakit terdahulu dan riwayat infeksi,
  4. Riwayat trauma
  5. Riwayat pembedahan
  1. Pemeriksaan Fisik Sklera
  2. Pemeriksaan Slit Lamp

Pada skleritis, terjadi bendungan yang masif di jaringan dalam episklera dengan beberapa bendungan pada jaringan superfisial episklera. Pada tepi anterior dan posterior cahaya slit lamp bergeser ke depan karena episklera dan sklera edema. Pada skleritis dengan pemakaian fenilefrin hanya terlihat jaringan superfisial episklera yang pucat tanpa efek yang signifikan pada jaringan dalam episklera.

  1. Daylight

Sklera pada Skleritis terlihat merah kebiruan atau keunguan yang difus. Reaksi inflamasi yang terjadi di Sklera menyebabkan penipisan sclera, translusen juga dapat muncul dan juga terlihat uvea yang gelap.

Area hitam, abu-abu dan coklat yang dikelilingi oleh inflamasi yang aktif yang mengindikasikan adanya proses nekrotik. Jika jaringan nekrosis berlanjut, area pada sklera bisa menjadi avaskular yang menghasilkan sekuester putih di tengah yang dikelilingi lingkaran coklat kehitaman. Proses pengelupasan bisa diganti secara bertahap dengan jaringan granulasi meninggalkan uvea yang kosong atau lapisan tipis dari konjungtiva.

  1. Pemeriksaan penunjang

Untuk pemeriksaan penunjang untuk Skleritis dapat dilakukan pemeriksaan laboratorium dan pemeriksaan radiologi.

  • Pemeriksaan laboratorium

Berdasarkan riwayat penyakit dahulu, pemeriksaan sistemik dan pemeriksaan fisik dapat ditentukan tes yang cocok untuk memastikan atau menyingkirkan penyakit-penyakit yang berhubungan dengan skleritis. Adapun pemeriksaan laboratorium tersebut meliputi;

  • Hitung darah lengkap dan laju endap darah
  • Kadar komplemen serum (C3)
  • Faktor rematoid serum (RF)
  • Antibodi antinukleus serum (ANA)
  • Antibodi antineutrofil sitoplasmik serum (ANCA)
  • Kadar asam urat serum
  • Urinalisis
  • Pemeriksaan radiologi

Berbagai macam pemeriksaan radiologis yang diperlukan dalam menentukan penyebab dari skleritis, yaitu;

  1. Foto thorax
  2. Rontgen sinus paranasal
  3. Foto lumbosacral
  4. Foto sendi tulang panjang
  5. MRI
  6. Penggunaan Ultrasonography ( Scan A dan B) dan CT-Scan (Dapat digunakan untuk mendeteksi penebalan pada sclera posterior dan koroid).

DIAGNOSIS BANDING

  • Konjunctivitis alergika
  • Episkleritis
  • Gout
  • Herpes zoster
  • Rosasea okular
  • Karsinoma sel skuamosa pada konjunctiva
  • Karsinoma sel skuamosa pada palpebra
  • Uveitis anterior nongranulomatosa

PENATALAKSANAAN

Terapi awal skleritis adalah dengan obat Anti-Inflamasi Nonsteroid (NSAID) sistemik. Drug of choice berupa Indometasin 75mg per hari, atau ibuprofen 600mg per hari. Apabila tidak timbul respons dalam 1-2minggu, atau jika penyumbatan atau ketidakadaan perfusi pembuluh-pembuluh darah besar di substansia propria atau episkleral yang tampak secara klinis menjadi lebih jelas, berikan terapi berupa Prednisone oral, 0,5 – 1,5 mg/kg/hari. Kadang kala, penyakit yang berat mengharuskan terapi intravena berdenyut dengan metil prednisolone 1 g setiap minggu.

Terapi topical dapat juga diberikan sebagai terapi tambahan untuk terapi sistemik. Jika diidentifikasi adanya infeksi, harus diberikan terapi spesifik. Peran terapi steroid sistemik kemudian akan ditentukan oleh sifat proses penyakitnya, yakni apakah penyakitnya merupakan suatu respon hipersensitif atau efek dari invasi langsung mikroba.

Tindakan bedah jarang dilakukan kecuali untuk memperbaiki perforasi sclera atau kornea. Tindakan ini kemungkinan besar diperlukan apabila terjadi kerusakan hebat akibat invasi langsung mikroba atau pada granulomatosis Wegener yang disertai penyulit perforasi kornea.

KOMPLIKASI

Penyulit sleritis adalah keratitis, uveitis, galukoma, granuloma subretina, ablasio retina eksudatif, proptosis, katarak, dan hipermetropia.

Keratitis bermanifestasi sebagai pembentukan alur perifer, vaskularisasi perifer, atau vaskularisasi dalam dengan atau tanpa pengaruh kornea.

Uveitis adalah tanda buruk karena sering tidak berespon terhadap terapi. Kelainan ini sering disertai oleh penurunan penglihatan akibat edema makula. Dapat terjadi galukoma sudut terbuka dan tertutup. Juga dapat terjadi glaukom akibat steroid.

Skleritis biasanya disertai dengan peradangan di daerah sekitarnya seperti uveitis atau keratitis sklerotikan. Pada skleritis akibat terjadinya nekrosis sklera atau skleromalasia maka dapat terjadi perforasi pada sklera. Penyulit pada kornea dapat dalam bentuk keratitis sklerotikan, dimana terjadi kekeruhan kornea akibat peradangan sklera terdekat. Bentuk keratitis sklerotikan adalah segitiga yang terletak dekat skleritis yang sedang meradang. Hal ini terjadi akibat gangguan susunan serat kolagen stroma.

PROGNOSIS

Dubia. Tergantung pada penyebabnya. Skleritis pada penyakit sistemik selalu lebih jinak daripada skleritis dengan penyakit infeksi atau autoimun. Skleritis pada spondiloartropati atau pada SLE biasanya relatif jinak dan sembuh sendiri dimana termasuk tipe skleritis difus atau skleritis nodular tanpa komplikasi pada mata. Skleritis pada penyakit Wagener adalah penyakit berat yang dapat menyebabkan buta permanen dimana termasuk tipe skleritis nekrotik dengan komplikasi pada mata.

Refesensi : Oftalmologi Umum Vaughan edisi 17.

Hubungi dokter anda untuk mendapatkan infromasi lebih lengkap dan agar dapat ditegakan diagnosis lebih tepat.

Advertisements

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s