Anemia Hemolitik Autoimun

Anemia Hemolitik Autoimun

  • Definisi

AIHA (autoimmune hemolityc anemia) adalah suatu kondisi berupa kelainan pada pasien dimana terdapat autoantibodi yang melekat pada eritrosit sehingga eritrosit mudah lisis dan umur eritrosit memendek (kurang dari 100 hari). (Buku ajar ilmu penyakit dalam interna jilid II edisi VI, hal. 2607)

  • Gejala dan Tanda

Lemas, mudah capek, sesak napas adalah gejala yang sering dikeluhkan oleh penderita anemia hemolitik.

Tanda klinis yang sering dilihat berupa konjungtiva pucat, sklera berwarna kekuningan, splenomegaly, urin berwarna merah gelap.

Tanda laboratorium yang dijumpai adalah anemia normositik, retikulositosis, peningkatan kadar LDH (lactate dehydrogenase), penurunan kadar Haptoglobulin, dan Direct Coomb’s test menunjukan hasil positif.

  • Diagnosis

Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis sistematis mengenai adanya rasa lelah, mudah mengantuk, sesak napas, riwayat pemakaian obat, dan riwayat sakit sebelumnya.

Pemeriksaan fisik didapatkan pucat, ikterik, splenomegali, dan hemoglobinuria. Pemeriksaan fisik juga didasari untuk mencari kemungkinan adanya penyakit primer yang mendasari AIHA.

Pemeriksaan hematologi menunjukan adanya kadar Hb yang rendah (biasanya sekitar 7-10 g/dl), MCV normal atau meningkat, bilirubin indirek meningkat, LDH meningkat, penurunan serum haptoglobin, dan retikulosis.

Pada morfologi darah tepi ditemukan adanya proses fragmentasi pada eritrosit (sferosit, skistosit, helmet cell dan retikulosit).

  • Klasifikasi
  1. Anemia Hemolitik Autoimun Tipe Hangat (Warm AIHA)
  • Definisi

Merupakan reaksi antigen-antibodi (autoantibodi) bereaksi secara optimal pada suhu tubuh (37oC). (Hematologi Klinik Ringkas EGC, hal. 71).

  • Etiologi

Secara garis besar, penyebab Warm AIHA dibagi menjadi dua golongan besar yaitu;

  1. Bentuk primer; Idiopatik. Ditemukan pada 50% kasus Warm AIHA.
  2. Disebabkan karena adanya penyakit yang mendasari, seperti; akibat gangguan reaktivitas imun; SLE, limfoma maligna, CLL, myeloma multiple, karsinoma dan setelah penggunaan obat methyldopa.
  • Gejala dan Tanda

Penyakit ini menyerang semua umur, tetapi lebih dominan menyerang wanita muda. Onset penyakit ini tersamar, gejala anemia terjadi perlahan-lahan, ikterik, demam, splenomegaly, urine menjadi gelap karena hemoglobinuria. Gejala sering hilang timbul. Pada sekitar 30% pasien penderita Warm AIHA ditemukan hepatomegaly dan 25% mengalami limfadenopati.

  • Laboratorium

Hb sering dijumpai kurang dari 7g/dl. Pemeriksaan direct coomb’s test biasanya positif, bilirubin serum meningkat 2-4mg/dl dengan kadar bilirubin indirek lebih tinggi ketimbang bilirubin direk. Kadar retikulosit juga sangat meningkat.

Morfologi anemia pada umumnya normokrom normositik. Autoantibodi tipe hangat biasanya ditemukan pada serum dan berasal dari kelas IgG.

  • Prognosis

Hanya sebagian kecil pasien yang mengalami penyembuhan komplit dan sisanya mengalami perjalanan penyakit yang kronik. Prognosis Warm AIHA sekunder tergantung pada penyakit yang mendasarinya.

  • Terapi
  1. Berdasarkan kuliah pakar Interna, pasien penderita warm AIHA harus dipindahkan ke daerah yang memiliki suhu udara lebih dingin sehingga tidak terjadi hemolisis. (<37oC)
  2. Pada warm AIHA sekunder, obati atau hilangkan terlebih dahulu penyakit yang mendasarinya dan pemakaian obat seperti methyldopa harus dihentikan. Methyldopa adalah obat anti-hipertensi yang biasa digunakan pada ibu hamil.
  3. Kortikosteroid: (1-1,5mg/kgBB/hari).

Steroid bekerja dengan memblok fungsi makrofag dan menurunkan sintesis antibody.

Dapat diberikan Prednison secara peroral dengan dosis 60-100 mg per hari selama dua minggu. Setelah Hb stabil, lakukan tapering off untuk mendapatkan dosis pemeliharaan yang paling kecil untuk mempertahankan Hb. Usahakan dosis pemeliharaan kurang dari 15mg/hari dan diberikan selang sehari (alternate day). Efek samping steroid harus diawasi ketat.

Bila terapi steroid tidak memberikan respon dalam waktu 2-3 minggu atau dosis pemeliharaan melebihi 15mg/hari. Splenektomi akan menghilangkan tempat utama penghancuran sel darah merah. Hemolisis masih bisa terus berlangsung setelah splenektomi namun kan bibutuhkan jumlah sel eritrosit terikat antibody dalam jumlah yang jauh lebih bersal untuk menimbulkan kerusakan eritosit yang sama. Efek samping Splenektomi berupa imuno-compremised pada pasien.

  1. Imunosupresi

Azathioprin 50-200 mg/hari, Siklofosfamid 50-150mg/hari atau dalam bentuk pulse dose 1000 mg i.v dalam 1-3 kali pemberian.

  1. Terapi Imunoglobulin intravena 400mg/kgBB/hari selama 5 hari.
  2. Terapi transfusi

Bukan merupakan kontraindikasi mutlak. Pada kondisi mengancam jiwa (Hb. Kurang dari sama dengan 3 g/dl) atau mengancam fungsi jantung, transfusi dapat diberikan, sambil menunggu efek steroid dan immunoglobulin.

  1. Penderita Warm AIHA perlu diberi tambahan asam folat untuk mencegah terjadinya krisis megaloblastik.
  1. Anemia Hemolitik Imun Tipe Dingin (Cold AIHA)
  • Definisi

Terjadinya hemolisis diperantarai antibody dingin yaitu aglutinin dingin (IgM monoclonal) dan antibody Donath-Landstainer. (IPD Jilid II Ed. VI, hal 2612)

Reaksi antigen-antibodi ini terjadi maksimal pada suhu rendah yaitu <32oC. (Hematologi Klinik Ringkas EGC, hal. 75)

  • Etiologi
  1. Idiopatik
  2. Sekunder; infeksi seperti pada penyakit Mycoplasma pneumonia, Mononucleosis infectiosa, Cytomegalo virus, Limfoma maligna.
  3. Paroxysmal cold Hemoglobinuria (PCH).
  • Gambaran Klinis dan Laboratorium

Pada pasien yang mengalami AIHA tipe dingin ini biasanya ditemukan iketrus ringan, splenomegaly, akrosianosis (perubahan warna kulit menjadi keunguan) pada ujung hidung, telinga, jari-jari tangan dan jari-jari kaki yang disebabkan oleh aglutinasi eritrosit dalam pembuluh darah kecil, eritrosit beraglutinasi dalam suhu dingin (<32oC) dan direct coomb’s test menunjukan bahwa komplemen (C3d) hanya berada pada permukaan eritrosit.

  • Terapi
  1. Pasien pengidap cold AIHA harus tetap hangat sehingga tidak terjadi hemolisis dan mengobati penyakit yang mendasarinya jika ada.
  2. Pemberian Steroid tidak membantu. (Kapita selekta Hematologi)
  3. Splenektomi biasanya tidak membantu kecuali t=jika terdapat splenomegli masif.
  4. Anti-CD20 (Rituximab) dapat digunakan dan efektif jika terdapat penyakit limfoproliferatif B yang menyertai.

Referensi : Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Interna Edisi VI dan Hematologi Klinik Ringkas EGC.

Advertisements

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s